Hemofili Tedavisi
Hemofili tedavisinin ana prensibi, eksik olan maddenin yerine konulmasıdır. Yerine koyma tedavisi, hemofili-A da faktör-8 konsantresi ile, hemofili-B de faktör-9 konsantresi ile yapılır. Hemofilinin ve tedavisinin yaşam boyu devam edecek olması, tedavinin pahalı ve zahmetli olması, özellikle ilk yıllarda sık sık hastane kontrollerini gerektirmesi, hem hasta hem de ailelesinin günlük yaşamlarında, ruhsal durumlarında, sosyal ilişkilerinde, iş yaşamlarında ve ekonomik durumlarında sıkıntılar yaratabilmektedir. Bu sıkıntıların en aza indirilmesi, hastaların beden ve ruh sağlığının korunması ekonomik refaha kavuşması için yaşam boyu sürecek bir “HEMOFİLİ YÖNETİMİ” uygulanması zorunludur.
Hemofili Yönetiminde Hedefler Şunlardır:
1.KANAMALARI ÖNLEMEK
2.KANAMA OLDUĞUNDA HEMEN YETERLİ TEDAVİYİ VERMEK
3.GEREKTİĞİNDE FİZİK TEDAVİ VE REHABİLİTASYON İLE KANAMANIN
BIRAKTIĞI OLUMSUZ ETKİLERİ ORTADAN KALDIRMAK
4.NORMAL BİR YAŞAM SÜRDÜRMESİNİ SAĞLAMAK.
Bu hedeflere ulaşmak için şu önerileri yaşam biçimi olarak benimsenmelidir:
- Hastalığı kabul etmek ve onunla yaşamayı öğrenmek
- Koruyucu tedaviyi ( profilaksi) eksiksiz uygulamak,
- Kanamayı erken fark etmek ve erken tedavi etmek
- Travmalardan (darbe-yaralanma) kaçınmak,
- Aspirin ve benzeri ağrı kesicileri ilaçları kullanmamak
- Düzenli egzersiz ve spor ile kasları güçlendirmek (kanamaları azaltır)
- Sağlıklı beslenmek, aşırı kilo ve şişmanlığı önlemek (kanamaları azaltır)
- Başta hepatit B olmak üzere normal çocukluk aşılarını tamamlamak
- Ağız-diş bakımı ve tedavisini ihmal etmemek
- Normal okul eğitimini aksatmamak ve meslek sahibi olmak
- Düzenli hekim kontrolünde kalmak
- Sosyal iletişim kurmak
- Hobi edinmek ( spor, müzik, edebiyat, tiyatro, dans, satranç, gezi, el sanatları vb)
Hemofili hastası ve ailesinin öncelikle hemofilinin ne olduğunu, taşıdığı riskleri, tedavisini ve komplikasyonlarını tam olarak kavraması gerekir. Bunun için hastanın ve ailesinin hemofili konusunda deneyimli bir ekip tarafından çok iyi eğitilmesi ve düzenli olarak hekim kontrolünde izlenmesi zorunludur.
Hemofili bakımı en iyi ve en ekonomik olarak ” kapsamlı hemofili bakım merkezlerinde” verilebilmektedir. Kapsamlı hemofili bakım merkezi tam teşekküllü eğitim hastanelerinde ayrı bir ünite olarak yapılandırılır, eğitimli özel personeli ile multi-disipliner yaklaşımla hastanın tüm tıbbi, ruhsal ve sosyal sorunlarına çözüm getirilir. Bu merkezlerin çekirdek kadrosu aşağıdaki personelden oluşur:
- Hemofili konusunda yeterli bilgi ve deneyim sahibi hematolog
- Hemofili konusunda yeterli bilgi ve deneyim sahibi hemşire
- Hemofili konusunda yeterli bilgi ve deneyim sahibi fizyoterapist
- Ev tedavisini izleyip hastalara ruhsal ve sosyal destek sağlayan sosyal çalışma uzmanı veya psikolog ;
Bu ekipte en kritik eleman hemofili hemşiresidir, hastalara ilaç uygulama eğitimi veren, hastaneye geldiğinde ilk karşılayan, açil durumda ilk tedaviyi yapabilen ve 7/24 ulaşılabilir olan kişidir. Bu çekirdek kadro dışında hemofili konusunda bilgi ve deneyim sahibi ortopedist, fizik tedavi ve rehabilitasyon uzmanı, psikiatrist ve diş hekimi hemofili merkezinde görev yapar. Hemofili merkezinin tüm hemostaz testlerinin yapılabildiği güvenilir laboratuarının bulunması gerekir. Ne yazık ki ülkemizde sağlık alt yapısının yetersizliği nedeni ile kapsamlı hemofili merkezleri geliştirilememiştir.