Von Willebrand Hastalığı

Her gece yatmadan önce, vazelin veya zeytinyağını pamuk uçlu kulak temizleme çubukları ile burun içine nazikçe sürerek  burun içinin  nemli tutulması  kanamaları önleyebilecek basit bir çaredir, yalnız çubuğu çok ileri sokarak burnu zedelememeye  dikkat edilmelidir. Rinopanteina damla, pahalı olmakla birlikte oldukça etkili bir burun içi nemlendiricisidir.  Deniz suyu veya serum fizyolojik burun sprayleri burun içini kuruttuğu ve kanamaları artırdığı için burun kanamalı hastalara önerilmemektedir. 

Burun kanaması olduğunda burun kemiğinin bitiş noktasına parmakla kuvvetlice 5-10 dakika kadar bastırılmalıdır. Hasta sakin bir ortama alınıp, yarı oturur pozisyona getirilir, aşırı öne eğilme, ıkınma, anne babanın aşırı telaşından  çocuğun korkup  ağlaması gibi  kan basıncını yükselterek kanamanın kontrolünü güçleştiren durumlardan kaçınılmalıdır. Hasta sırt üstü yatırılırsa kan genizden mideye gider, orada birikince hasta kanı kusar, bu da  yanlışlıkla mide kanaması zannedilip gastroskopi  gibi zahmetli tetkikler yapılmasına yol açar. Kanama durmaz ise burun içindeki pıhtının  sümkürerek çıkarılmasından sonra transamin ampul den 4-5 damla burun içine damlatılır, sargı bezi, bu yoksa temiz ve yumuşak bir koton kumaş parçası tampon şekline getirilip vazelinle yağlanarak nazikçe  burun içine konur. Kanama tekrarlarsa transamin hapını, vücut ağırlığının her kg başına  20-25 mg dozda hesaplayarak  ( örneğin   50 kg ağırlığında bir hasta 1 gr transamin tablet alır) günde 3 kez ağızdan başlanır ve kanamaların tekrarlamaması için   5-6 gün boyunca verilebilir. Sık burun kanamaları olan hastaların eczaneden satın alacakları  Spongostan sünger ve transamin ampulü  imkanları varsa Surgicel isimli tamponları ellerinde bulundurmaları önerilir. Burun tamponu, kanamanın tekrarlamaması için  6-8 saat yerinde  kaldıktan sonra  çıkarılabilir. Buruna baskı uygulamak  için  plastik burun mandalı   ( respiratory clip ) kullanılabilir.  Neosynephrine isimli damla, burun damarlarını büzerek kanamayı kısa sürede durdurur, ancak sık ve uzun süre kullanılmamalıdır. Bazen bunların hiçbiri işe yaramaz, hastanın acile başvurarak  kulak burun boğaz uzmanı tarafından kanama durdurucu tampon koydurması gerekebilir.

Adet kanamasının 7 günden fazla sürmesi, ilk günler 1-2 saatte bir ped değiştirmeyi veya normalden büyük ped kullanmayı gerektirmesi, pıhtılı olması, günlük aktiviteyi kısıtlaması ve demir noksanlığı kansızlığının bulunması adet kanamasının “aşırı” olduğunu gösterir. Aşırı adet kanaması doğurganlık çağındaki kadınların %20-30 unda görülür. Bu durum, kanama eğilimi dışındaki nedenlere de bağlı olabilir, bu nedenle önce iyi bir jinekolojik muayene yapılması ve sonuç normalse o zaman pıhtılaşma testleri yapılarak, varsa altta yatan pıhtılaşma bozukluğunun ortaya çıkarılması gerekir. Aşırı adet kanaması olan kadınların ancak % 20-25 inde kanama bozukluğu tespit edilebilmektedir. Unutulmaması gereken önemli bir nokta, ergenlik çağına giren kızlarda adet kanamalarının ilk 1-2 yıl fazla olabileceği ve daha sonra 18 yaşına doğru kendiliğinden normal düzenine dönebileceğidir.

Aşırı adet kanaması, ergenlik çağındaki kız çocukların ve kadınların ruhsal durumunu ve yaşam kalitesini bozar. Ağrı ve aşırı kanamalar nedeni ile gergin, sinirli ve mutsuzdurlar; öğrenci ise okula devamı ve okul başarısı, yetişkin ise işe devamı ve kariyeri olumsuz etkilenir. Aşırı kan kaybı nedeniyle demir eksikliği ve kansızlık gelişir, bu da çabuk yorulma, çarpıntı, konsantrasyon bozukluğu gibi olumsuzluklara yol açar.

Menoraji tedavisinde ilk adım, estrogen ve progesteron içeren kombine doğum kontrol haplarının kullanılmasıdır. Bunun yanında transamin hapı, günde 3 kez 1-2 gr dozunda adet kanamasının ilk gününden başlanır, 3-5 gün devam edilir. Bu iki ilaç birlikte kullanıldığına menstruel kanamalar %80 azalmaktadır. Gebelik planlamayan kadınlar, Mirena isimli hormonlu spiral kullandıklarında kanamalar çok azalmakta veya normale dönmektedir. Bütün bu önlemlere rağmen adet kanamaları aşırı kan kaybına neden oluyorsa adet başlangıcında bir veya iki doz von Willebrand faktör konsantresi kullanmak gerekir.

Doğum sırasında veya doğumdan sonraki haftalarda uzun süren ve aşırı kan kaybına neden olan kanamalar bütün dünyada anne ölümlerinin en sık sebebidir. Doğumdan sonra fazla kanaması olan her dört kadından birinde, von Willebrand hastalığı, hemofili taşıyıcılığı, faktör-7 ve fa-11 eksiklikleri ve trombosit hastalıkları gibi sık görülen kanama eğilimi hastalıkları bulunmaktadır. Vücudunda sık sık morluklar oluşan, çocukluk çağından beri sık burun kanamaları ve ilk adet görmeye başladığından beri aşırı adet kanamaları olan kadınların, gebe kaldıklarında doktorlarını bilgilendirmeleri ve en geç 28. haftadan sonra kanama eğilimi testlerini yaptırmaları gerekir. Von Willebrand faktörü ve faktör -8 düzeyleri % 50 den az olan kadınların doğumdan önce von Willebrand faktör konsantresi ve transamin ilaçlarını hazır bulundurmaları ve doğumu kan hastalıkları uzmanı kontrolünde ve tedavisinde yapmaları gerekir. Ağır von Willebrand hastası olan kadınların doğum sırasında ve sonrasında 8-10 gün boyunca günde 3000-6000 ünite von Willebrand faktör konsantresi kullanması gerekir.

Ergenlik çağındaki kız çocuklar ve doğurganlık çağındaki kadınlarda ovulasyon yani yumurta çıkışından sonra yumurtalıkta kanama olabilir. Kanama uzun sürerse, yumurtalık kan pıhtısı içinde kalır, yumurtalıktan akan kan, karın boşluğunda birikir, şiddetli karın ağrısı, tansiyon düşüklüğü, bayılma ve şoka neden olur. Ovulasyon, genellikle iki adet kanamasının ortasında, 13-15. günler civarındadır, bu günlerde şiddetli giderek artan karın ağrısı olan kanama eğilimli ergen kızlar ve kadınlar, gecikmeden hekime başvurup ultrason ile yumurtalık incelemesi yaptırmalıdır. Önlem alınmaz ve kanama durdurulmaz ise şok gelişir. Bu durumdaki hasta acil olarak yatırılarak von Willebrand faktör konsantresi ile tedavi edilmeli gerekirse kan nakli yapılmalıdır.